Kā rīkoties ar nefrotisko sindromu bērniem

Saturs:

Šajā pantā

• Kas ir nefrotiskais sindroms?
• Nefrotiskā sindroma veidi
• Cēloņi
• Simptomi
• Bērnu nefrotiskā sindroma diagnostika
• Kāda kategorija bērniem ir pakļauta nefrotiskā sindroma attīstībai?
• Riski un komplikācijas
• Ārstēšana
• Mājas aizsardzības līdzekļi
• Padomi, kā novērst nefrotisko sindromu bērniem
• Iedzimts nefrotiskais sindroms
• Bieži uzdotie jautājumi

Nefrotiskais sindroms vai nefroze ir reta slimība, kas skar gan bērnus, gan pieaugušos. Bērnu nefrotisko sindromu parasti diagnosticē bērni vecumā no diviem līdz pieciem gadiem, un bērns un vecāks var būt dzīvības maiņa. Skaidra izpratne par tās cēloņiem, simptomiem, ārstēšanu un prognozēm var ievērojami palīdzēt slimības ārstēšanā.

Kas ir nefrotiskais sindroms?

Nieres ir viens no organisma primārajiem izdalīšanas orgāniem, un tie darbojas, atdalot nevēlamus kataboliskos atkritumus un toksīnus no organisma ar urīnu. Tiny struktūras, ko sauc par glomeruliem, darbojas kā filtrēšanas iekārtas nieres iekšienē. Kad šie glomeruli nedarbojas efektīvi, filtrēšanas mehānisms neizdodas.

Nefrotiskais sindroms attiecas uz stāvokli, kurā nieres (glomerulus) neizdala filtrus no asinīm un izdalās to urīnā. Terminu “nefrotiskais sindroms” lieto, lai norādītu stāvokli, kurā urīnā esošās olbaltumvielas pārsniedz noteiktu pieļaujamo diapazonu. Precīzs medicīniskais stāvoklis, kas noved pie šīs parādības, var būt daudz, un, lai noskaidrotu iemeslu, parasti ir nepieciešama dziļāka izmeklēšana.

Nefrotiskā sindroma veidi

Nefrotiskais sindroms bērniem ir klasificēts kā primārais bērna nefrotiskais sindroms, sekundārā bērnības nefrotiskais sindroms un iedzimts nefrotiskais sindroms.

• Primārais nefrotiskais sindroms : šo nefrozes veidu sauc arī par idiopātisku nefrotisku sindromu, un daudzas reizes iemesls tās rašanās iemeslam nav zināms. Minimālā pārmaiņu slimība, fokusa segmentālā glomeruloze un membroproliferatīvā glomerulonefrīts (MPGN) ietilpst šāda veida nefrotiskajā sindromā.
• Sekundārā nefrotiskā sindroms : šo nefrozes apakštipu izraisa kāda veida infekcija, dažu medikamentu pārdozēšana vai organisma slimība. Dažas slimības, kas saistītas ar sekundāro nefrotisko sindromu, ir tādas slimības kā diabēts, hepatīts, lupus, HIV, malārija, streptokoku infekcija un Henoch-Schönlein purpura.
• Iedzimts (somu tipa) nefrotisks sindroms : tas ir iedzimts nefrotiskā sindroma veids, kas tiek pārnests no vienas paaudzes uz otru caur DNS. Vispirms šis sindroms izraisa ģenētiskā variācija NPHS1 gēnā , kas kodē galveno transmembrānu proteīnu, ko sauc par nefrīnu. Tas ir diezgan reti un izpaužas jau trīs mēnešu vecumā.

Cēloņi

Bērnu nefrotiskā sindroma cēloņi ir daudzi, jo sindroms ir tikai pamatnosacījuma izpausme. Katra veida dažādie cēloņi ir šādi:

Primārais nefrotiskais sindroms

Primārā nefrotiskā sindroma cēloņi ir:

• Minimālas izmaiņas nefrotiskajā sindromā (MCNS) : MCNS raksturojas ar nelieliem bojājumiem nieru glomeruliem. Šie bojājumi ir tik niecīgi, ka tie nav redzami tikai elektronu mikroskopā. Šis nefrotiskā sindroma apakštips veicina gandrīz 15% primāro nefrotisko sindromu gadījumu. MCNS cēlonis nav zināms.
• Membranoproliferatīvā glomerulonefrīts (MPGN) : Šādā stāvoklī ir uzkrājušās antivielas pār glomerulu minūšu struktūru, izraisot to biezumu. MPGN cēloņi var būt autoimūna slimība, karcinoma vai kāda veida infekcija.
• Fokālais segmentālais glomeruloskleroze (FSGS) : FSGS, kā norāda nosaukums, ir skleroze vai mērķtiecīga glomerulu atsevišķas daļas rētas. Tas var izraisīt neatgriezenisku nieru bojājumu.
• Idiopātisks crescentic glomerulonefrīts : Šis stāvoklis rodas, kad glomerulus mikroskopā ir redzams kā pusmēness. Šāda veida idiopātiska glomerulonefrīta cēlonis nav zināms.

Sekundārā nefrotiskā sindroms

• Sistēmiskas slimības, piemēram, diabēts (diabētiskā nefropātija), nieru vēnu tromboze, lupus erythematosus, vaskulīts, poststreptokoku glomerulonefrīts un limfoma.
• Infekcijas, piemēram, iedzimta toksoplazmoze, sifiliss, masaliņas un citomegalovīruss, HIV AIDS, B hepatīts, C hepatīts un malārija.
• Dažu zāļu pārmērīga lietošana var izraisīt sekundārus nefrotiskus sindromus, piemēram, Penicilamīna lietošanu, NPL (nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus), interferonu, heroīnu, dzīvsudrabu, litiju un Pamidronātu.

Iedzimts nefrotiskais sindroms: šāda veida nefrīts ir saistīts ar retām slimībām, ko izraisa ģenētiskas mutācijas. Šīs mutācijas ir iedzimtas. ti, nodota no vienas paaudzes uz otru. Ja bērnam ir šīs slimības ģimenes anamnēzē, tad pastāv lielas iespējas iegūt vecāku kļūdaino gēnu. Dažas no retajām slimībām, kas saistītas ar nefrotisko sindromu, ir:

• Somu tipa iedzimts nefrotiskais sindroms
• Galloway-Mowat sindroms
• Oculocerebrorenal (Lowe) sindroms
• Nagu-patella sindroms
• Piersona sindroms
• Denisas-Drasas sindroms
• Frasiera sindroms

Simptomi

Bērnu nefrotisko sindromu raksturo viens vai vairāki šādi simptomi:

• Tūska: tūska ir ūdens uzkrāšanās un turpmāka tūska atsevišķās ķermeņa daļās. Nefrotiskā sindroma gadījumā tūska ir sastopama kājas, kājas, potītes un ap acīm. Dažiem pacientiem reti ir arī tūska viņu sejā un rokās.
• Albumīnūrija: Nepietiekamas nieru darbības dēļ albumīns, kas jāsaglabā asinīs, izdalās ar urīnu. Šī parādība tiek klīniski izmērīta un saukta par Albuminūriju. Palielināts albumīna līmenis urīnā norāda uz problēmu nierēs.
• Hipoalbuminēmija: zems albumīna līmenis asinīs, kas pazīstams kā hipoalbuminēmija, ir arī bojātās ekskrēcijas sistēmas mērs. Asinsanalīze, kas atklāj hipoalbuminēmiju, ir nefrotiskā sindroma simptoms.
• Lēna augšana: Tā kā proteīni ir būtisks augšanas un attīstības pamatelements, proteīnu zudums urīnā ietekmē bērnu augšanu. Daži hormonālie un lipīdu līmeņi arī tiek traucēti organismā.
• Infekcijas: svarīgu olbaltumvielu zudums organismā, vājina imūnsistēmu, padarot tās vairāk pakļautas infekcijām.

Bērnu nefrotiskā sindroma diagnostika

Bērniem, kuriem ir klasiski bērna nefrotiskā sindroma simptomi, ārsts parasti nosaka šādus diagnostikas testus:

• Urīna mērstieņu tests: tā ir vienkārša procedūra, kas tiek veikta ar dienas pirmo urīnu. Mērinstruments tiek izmantots, lai pārbaudītu urīnu proteīnu klātbūtnē. Ja olbaltumvielu koncentrācija ir augsta, tā maina krāsu krāsnī. Olbaltumvielu koncentrācija ir kvantitatīva ar krāsu koda diagrammas palīdzību.
• Urīna tests: lai iegūtu lielāku skaidrību par izdalītā proteīna koncentrāciju urīnā, ārsts parasti nosaka ikdienas urīna testu, kas precīzi mēra albumīna līmeni urīnā. Tiek novērtēta albumīna un kreatinīna attiecība urīnā un augsts abu proteīnu attiecība norāda uz nieru nespēju saglabāt albumīnu.
• Asins analīze: pretēji, tiek pārbaudīts proteīna līmenis asinīs, lai novērtētu, cik lielā mērā proteīni tiek zaudēti no asinīm. Asins analīzi izmanto arī, lai atšifrētu būtisko proteīnu noplūdes cēloni.
• Fiziskā pārbaude: Ārsts arī pārbauda, ​​vai bērnam nav redzamas nefrotiskā sindroma pazīmes, piemēram, plankumaina āda, ekstremitāšu pietūkums, drudzis, vēdera izspiešana utt.
• Ģimenes vēsture : Ģenētiskās izpausmes dēļ ārstam, lai iegūtu pareizu diagnozi, ir nepieciešama pamatīga izpratne par nefrotiskā sindroma ģimenes anamnēzēm. Ģenētiskā testēšana ir paredzēta arī pēdējos laikos, lai noskaidrotu precīzu sindroma cēloni.
• Nieru ultraskaņa : Ja urīns vai asins analīzes liecina par nefrotisko sindromu, ārsts veic nieru ultraskaņas izmeklēšanu, lai vizualizētu bojājumu apmēru glomerulos.
• Biopsija : Dažos retos gadījumos ārsti iesaka nieru audu biopsijas testu, lai izslēgtu jebkādu ļaundabīgu audzēju un arī saprastu nieru šūnu morfoloģiju. To parasti neveic ļoti maziem bērniem, ja vien tas nav pilnīgi nepieciešams.

Kāda kategorija bērniem ir pakļauta nefrotiskā sindroma attīstībai?

Bērniem ar idiopātisku primāro nefrotisko sindromu nav skaidra iemesla, kāpēc viņu stāvoklis joprojām ir skaidrs, un pētījumi joprojām tiek veikti, lai atšifrētu tā precīzos riska faktorus. Tomēr sekundārais nefrotiskais sindroms parasti skar bērnus ar slimībām, kas kaitē nierēm vai infekcijām, kas izraisa imūnreakciju. Dažas zāles izraisa arī nefrītu.

Bērni, kuriem ir mutācijas gēnos, kas kodē dažas svarīgas olbaltumvielas, kas iesaistītas pareizā nieru darbībā, var ciest no iedzimta nefrotiska sindroma. Bērniem, kuriem ir zināms nefrotiskas slimības anamnēzē, ir lielāks risks saslimt ar slimību salīdzinājumā ar citiem bērniem. Turklāt zēniem ir lielāka iespēja nefrotiskā sindroma attīstībai nekā meitenēm, saskaņā ar pieejamajiem datiem.

Riski un komplikācijas

Bērni, kas cieš no nefrotiskā sindroma, galvenokārt zaudē būtiskus proteīnus urīnā, jo trūkst efektīvas ekskrēcijas mehānisma. Kad šīs būtiskās olbaltumvielas tiek zaudētas, tas ietekmē bērna augšanu un attīstību. Bērni ar sindromu zaudē olbaltumvielas, kas novērš asins recēšanu, padarot tās vairāk pakļautas asins recekļiem. Bērni ar nefrotisko sindromu arī ir ļoti pakļauti dažādām infekcijām un ārsti izraksta zāles, lai novērstu infekciju tūlīt pēc nefrīta diagnozes. Augstāks holesterīna līmenis asinīs rodas arī sakarā ar zemu albumīna līmeni asinīs. Lai kompensētu zaudējumus, holesterīns, kas izdalās kopā ar albumīnu no aknām, palielina tā koncentrāciju asinīs.

Papildu komplikācijas, kas var būt saistītas ar šo sindromu, ir šādas:

• anēmija
• šķidruma aizture
• sirds slimība
• asinsspiediens
• nieru mazspēja

Ārstēšana

Nefrotiskā sindroma ārstēšanas iespējas katrā sindroma apakštipa ziņā atšķiras. Daži no standarta ārstēšanas variantiem katram nefrotiskā sindroma veidam ir uzskaitīti zemāk:

• Primārais nefrotiskais sindroms:

Primāro nefrotisko sindromu, kas parasti ir idiopātisks, ārstē ar dažāda veida medikamentiem. Šīs zāles tiek lietotas, lai kontrolētu asinsspiedienu vai izlabotu tūsku vai samazinātu imūnās atbildes reakciju.

1. Steroīdi imūnsistēmas aktivitātes mazināšanai : Daudzus idiopātiskas nefrotiskas sindroma gadījumus izraisa organisma imūnsistēma, kas ražo antivielas pret savām nieru šūnām. Lai samazinātu imūnsistēmas darbību, tiek nozīmēti kortikosteroīdi, piemēram, prednizons. Šie steroīdi ne tikai darbojas kā imūnsupresants, bet arī novērš vērtīgu proteīnu zudumu urīnā. Parasti tā ir pirmā terapija, kas tiek nozīmēta apmēram četrām nedēļām. Pēc tam devu samazina un lieto patēriņam alternatīvās dienās četras nedēļas. Ar šo medikamentu tiek sasniegts remisijas periods, kad skartajiem bērniem nav redzami nekādi nefrīta simptomi. Tomēr dažiem bērniem pēc kāda laika ir simptomu recidīvs. Šādos gadījumos ārsts parasti paredz citas imūnsupresantu klases kopā ar kortikosteroīdiem.
   Lai gan prednizons ir uzskatāms par vienu no efektīvas pirmās rindas ārstēšanas metodēm bērnu nefrotiskā sindroma ārstēšanai, tam ir pāris blakusparādības, piemēram, svara pieaugums, palielināta apetīte, garastāvokļa svārstības, hiperaktīva uzvedība utt. Citu imūnsupresantu lietošana var arī pakļaut bērnu riskam inficēties, piemēram, vējbakas.
2. Samazinot asinsspiedienu : bērniem tiek nozīmētas zāles, kas pazemina asinsspiedienu, piemēram, AKE inhibitorus vai beta blokatorus. Ir novērota asinsspiediena paaugstināšanās, un šādas zāles ir būtiskas, lai to kontrolētu, lai izvairītos no turpmākām komplikācijām.
3. Diurētiskie līdzekļi: tūska ir ļoti bieži sastopams nefrotiskā sindroma simptoms, un to ārstē ar diurētiskiem līdzekļiem. Diurētiskie līdzekļi, izvadot lieko šķidrumu organismā.
4. Albumīna infūzija : lai atjaunotu no organisma zaudēto albumīnu, ārsti parasti konsultē intravenozo albumīna infūziju asinīs. Šo metodi parasti izmanto, ja albumīna zudums ir smags.
5. Nieru transplantācija : Ja nefrotiskais sindroms ir smags, bērnam var būt nepieciešama nieru transplantācija. Kamēr nav atrastas piemērotas spēles, tiek veikta dialīze, lai uzturētu izdalīšanās procesu.

• Sekundārā nefrotiskā sindroms

Sekundāro nefrotisko sindromu izraisa noteiktas infekcijas, sistēmiskas slimības vai dažu zāļu pārmērīga deva. Papildus narkotikām, ko lieto primārā nefrotiskā sindroma ārstēšanai, ārsti arī izraksta antibiotikas, lai ārstētu infekcijas, kas izraisa nefrītu. Turklāt, ja ir aizdomas par sistēmiskām slimībām, bērni saņem zāles šo slimību ārstēšanai.

• Iedzimts nefrotiskais sindroms

Iedzimtu nefrotisko sindromu izraisa noteiktas mutācijas galvenajās transmembrānu olbaltumvielās. Bērni ar iedzimtām problēmām parasti tiek ārstēti ar zālēm, kas mazina nefrīta simptomus. Vienīgā pieejamā izārstēšana ir nieru transplantācija, kur veselīgu nieru no piemērota donora izmanto slimā slimnieka aizvietošanai. Dialīzi veic, lai uzturētu ekskrēcijas funkciju, līdz tiek atrasts atbilstošs donors.

Mājas aizsardzības līdzekļi

Lai gan nav mājas aizsardzības līdzekļu, kas pilnīgi izārstē nefrotisko sindromu, ierobežots uztura plāns bērniem ar nefrotisko sindromu var ievērojami palīdzēt mazināt nieru stresu. Šādu bērnu uzturs ir jāplāno, paturot prātā šādus aspektus.

• Zema sāls pārtika, lai saglabātu tūskas pārbaudi
• Zems holesterīna diēta
• Ierobežots ūdens, sulas patēriņš utt.
• Zems piesātināto tauku saturs

Bērnam var dot veselīgu līdzsvarotu uzturu, lai palielinātu imunitāti. Pareiza apsaimniekošana mājās ietver nepārtrauktu albumīna līmeņa kontroli urīnā ar mērstieni un rūpīgi seko ārstam. Tas noteikti paātrinās atgūšanas procesu.

Padomi, kā novērst nefrotisko sindromu bērniem

Ja nefrotiskais sindroms ir iedzimts vai idiopātisks, profilakse nav iespējama. Tomēr sekundāro nefrotisko sindromu var novērst, veicot šīs darbības.

• Infekciju saglabāšana: labas veselības un higiēnas saglabāšana var būt ļoti svarīga, lai aizsargātu bērnus no nevēlamām infekcijām. Mazāk infekciju izraisītu mazāk imūnsistēmas aktivizēšanos. Imūnās sistēmas bojājumi ir viens no nefrotiskā sindroma galvenajiem iemesliem.
• Diēta : vispārējs zema ogļhidrātu, zema tauku satura un zema holesterīna diēta līmenis var palīdzēt izvairīties no veselības komplikācijām, kas rodas no nefrotiskā sindroma bērniem.
• Vingrinājums : Vingrinājums ir būtiska labklājības sastāvdaļa. Bērniem, kuri ir pakļauti augstākam nefrotiskā sindroma riskam, ir jāpiedalās tādās aktivitātēs kā staigāšana, skriešana, peldēšana utt. Vieglas vingrinājumi, kas neizraisa ķermeni, var būt ļoti noderīgi sindroma recidīva novēršanai remisijas laikā.

Iedzimts nefrotiskais sindroms

Nefrotiskā sindroma iedzimta forma ir reta apakštipa, un to izraisa mutācijas gēnos, kas kodē dažas būtiskas olbaltumvielas. Dažos gadījumos tas arī notiek, kad bērni dzimšanas brīdī iegūst infekcijas slimības. Bērni ar iedzimtu nefrotisko sindromu sāk parādīt slimības simptomus jau trīs mēnešu vecumā. Daži gēni, kuru mutācijas izraisa nefrotisko sindromu, ir:

• NPHS1-nefrīna gēns
• PLCE1-fosfolipāze C-Epsilon 1
• WT1-Wilms audzēja nomākšanas gēns
• NPHS2-Pododsin gēns
• ACTN4-alfa aktīna 4 gēns
• TRPC6- pārejoša receptoru potenciāla katjonu kanāls C, 6

Bez šiem dažiem retiem iedzimtiem sindromiem ir arī nefrotisks sindroms kā viens no simptomiem, piemēram:

• Nagu-Patella sindroms
• Piersona sindroms
• Schimke imūnsistēmas displāzija
• Galloway-Mowat sindroms
• Oculocerebrorenal (Lowe) sindroms

Parastā pirmās ārstēšanas līnija iedzimtajam nefrotiskajam sindromam ir ievadīt bērnam albumīna infūzijas, lai uzturētu nepieciešamo proteīna līmeni asinīs. To var izdarīt gan medicīnas centrā, gan mājās atkarībā no bērna stāvokļa un pieejamajām iespējām. Pastāvīga šīs slimības ārstēšana ir nieru transplantācija. Dažos gadījumos ārsts var izlemt noņemt tikai vienu nieru vai abas no tām atkarībā no kaitējuma apmēra. Kamēr bērnam nav atrasts piemērots donors, viņam vai viņai tiek veikta dialīze, lai imitētu nieru darbību.

Bieži uzdotie jautājumi

Vai nefrotiskais sindroms atkārtojas?

Jā, dažiem bērniem nefrotisks sindroms atkārtojas. Remisijas laikā, ti, laikā, kad bērns ir asimptomātisks, bērnam ir iespēja sākt parādīties recidīva simptomiem. Vecākiem un aprūpētājiem ir ļoti svarīgi ievērot šīs pazīmes un vērsties pie ārsta. Regulārs olbaltumvielu urīna monitorings, izmantojot mērstieni, ir labs veids, kā tos identificēt. Epizodes laikā ārsts parasti nosaka vieglu steroīdu vai cita veida imūnsupresantu devu, lai kontrolētu nefrītu.

Vai tas kādreiz aiziet?

Parasti bērnības nefrotiskā sindroma prognoze pēc medikamentu epizodes ir laba. Līdz brīdim, kad bērni sasniedz pusaudžu vecumu, slimība ir pilnīgi izārstēta, nekaitējot nierēm. Jebkurus recidīvus šajā periodā var koriģēt arī ar zālēm. Iedzimta nefrotiskā sindroma gadījumā transplantācija ir nepieciešama, lai pilnībā atbrīvotu bērnu no slimības.

Bērnu nefrotisko sindromu var efektīvi ārstēt ar medikamentiem un dzīvesveida izmaiņām, ja tiek diagnosticēta agrīnā stadijā. Tas var būt sarežģīts posms bērnam tikt galā ar slimību un zāļu blakusparādībām. Vecāki un aprūpētāji var lielā mērā palīdzēt atveseļošanās procesā, sniedzot palīdzīgu roku, lai precīzi ievērotu zāles un sagatavotu drošu un veselīgu uzturu.