Rietumu sindroms (zīdaiņu spazmas) zīdaiņiem

Saturs:

Šajā pantā

• Kas ir Rietumu spazmas?
• Kurš var saņemt zīdaiņu spazmas?
• Zīdaiņu spazmu veidi
• Kas izraisa zīdaiņu spazmas?
• Zīdaiņu spazmu pazīmes un simptomi
• Kā tiek diagnosticēts West Spasm?
• Rietumu sindroma komplikācijas
• Kā tiek ārstēti zīdaiņu spazmas?

Zīdaiņu spazmas, kā norāda nosaukums, ir pēkšņi mazuļi un stīvums mazuļa ķermeņa kustībās, kas būtībā ir nelieli krampji, kuriem var būt ilgtermiņa sekas. Tas ir satraucošs redzējums visiem vecākiem, lai redzētu, ka viņu bērnam piemīt neparastas spazmiskas kustības, un agrīna atpazīšana un ārstēšana var radīt labākus rezultātus.

Kas ir Rietumu spazmas?

Tiem, kas jautā par infantilām spazmām, to sauc arī par Rietumu sindromu vai Rietumu spazmu. Tā ir reta epilepsijas forma, kas notiek tuvu 1 no 2000 mazuļiem. Simptomi sāk parādīties līdz brīdim, kad bērns ir viena gada vecumā, un to raksturo spazmas, attīstības apvērsums un specifisks neregulāru smadzeņu darbības modelis, ko dēvē par hipersirmiju. Nosaukums West nāk no pirmās personas, kas to apraksta - Dr W. West 1841. gadā, kad viņš to pamanīja savā dēlam.

Šajā stāvoklī esošie krampji ilgst tikai mazāk nekā dažas sekundes un parādīsies tuvu kopā kā krampju lēkme, kuru starpā ir 5-10 sekundes. Spazmas laikā bērna ķermenis var pēkšņi pastiprināties, rokas un kājas var saliekt uz priekšu, aizmugure var izliekties un galva var arī saliekt uz priekšu. Tomēr dažiem zīdaiņiem spazmas ilgst mazāk par sekundi, un sākumā tās var būt grūti pamanīt, un dažos gadījumos vienīgais simptoms varētu būt acis, kas izliekas, vai vēderā ir neliels lūzums. Spazmas parasti rodas tieši pēc bērna pamošanās un miega laikā reti.

Vecāki parasti pamana vairākas izmaiņas savos bērnos drīz pēc spazmas sākšanās. Daži no tiem ietver:

• Attīstības pagrieziena punktu zaudēšana, kas iepriekš tika sasniegti, piemēram, apgāšanās, sēdēšana, babbling, indeksēšana utt.
• Smaidu un sociālās mijiedarbības trūkums
• Zīdaiņi ir klusāki vai klusāki.

Kurš var saņemt zīdaiņu spazmas?

Tas ir reta slimība, kas skar mazāk nekā 6 bērnus no 10 000. Parasti tas sākas no 2 līdz 12 mēnešu vecuma, un maksimālie simptomi parādās vecumā no 4 līdz 8 mēnešiem.

Zīdaiņu spazmu veidi

Pamatojoties uz to, kā tie notiek un kas tos izraisa, ārsti var atsaukties uz zīdaiņu spazmiem kā vienu no šādiem trim veidiem:

1. Simptomātisks Rietumu sindroms

Šis ir termins, ko izmanto, kad Rietumu sindromu izraisa cits bērna stāvoklis, un ārsts apzinās, kas ir cits stāvoklis. 70-75% bērnu, kuriem ir infantilās spazmas, diagnosticē simptomātisku veidu.

2. Kriptogēna Rietumu sindroms

Zīdaiņu spazmas tiek klasificētas kā kriptogēnas, ja ārstam ir aizdomas, ka cits stāvoklis izraisa, bet nezina, kas tas ir. Kriptogēno rietumu sindroma gadījumi ievērojami atšķiras no 8-42%.

3. Idiopātiskās zīdaiņu spazmas

Zīdaiņu spazmas tiek klasificētas kā idiopātiskas, kad bērns attīstījās normāli gan fiziski, gan garīgi pirms rietumiem. Tomēr šajā gadījumā galvenais cēlonis ir ģenētisks un nevis kāds cits stāvoklis. Tie ir aptuveni 9–14% gadījumu.

Kas izraisa zīdaiņu spazmas?

Zīdaiņu spazmas var izraisīt jebkurš stāvoklis, kas bojā smadzenes, un tās var būt pirmsdzemdības (notiek pirms bērna piedzimšanas) vai pēcdzemdību periodā (pēc bērna piedzimšanas). Ir vairāki apstākļi, kas var novest pie tā, un daži no tiem ir uzskaitīti zemāk.

1. Tuberous Sclerosis Complex: Viens no visbiežāk sastopamajiem ir bumbuļu sklerozes komplekss (TSC). TSC ir reti sastopams autosomu dominējošs ģenētiskais stāvoklis, kas, kā zināms, izraisa labdabīgu audzēju veidošanos smadzenēs un daudzos citos ķermeņa orgānos. Tas ir arī galvenais simptomātiska Rietumu sindroma cēlonis, līdz pat 50% bērnu, jo tas bieži sastopams zīdaiņiem ar infantilām spazmām vecumā no 4 līdz 6 mēnešiem. Ja zīdaiņiem ir TSC, viņiem parasti ir bezkrāsaini izciļņi uz ādas.

2. Dauna sindroma zīdaiņu spazmas: zināms, ka ģenētiskie traucējumi, piemēram, Dauna sindroms, izraisa spazmas zīdaiņiem.

3. Nemācītie gēni: Bērnu spazmas var būt arī ģenētisko defektu rezultāts bērnam, kas nav iedzimts.

4. Daži citi rietumu sindroma cēloņi ietver:

• Attīstības problēmas smadzenēs, kad bērns bija dzemdē vai pēc dzimšanas
• Smadzeņu bojājumi
• Jebkuras izmaiņas smadzeņu struktūrā
• Infekcijas smadzenēs
• Zems skābekļa daudzums smadzenēs
• Asiņošana vai asiņošana galvaskausā
• Kaitējums smadzenēs
• Encefalīts (iekaisums smadzenēs)
• B vitamīna deficīts
• Metabolisma traucējumi

Zīdaiņu spazmu pazīmes un simptomi

Acīmredzami stāvokļa simptomi ir krampji un spazmas. Tās var būt gan vieglas, gan spēcīgas un ilgst tikai dažas sekundes, kamēr tās parādās kopās. Īsās spazmas pēc kārtas seko dažām sekundēm starp tām. Viegls krampji var izskatīties kā bērns pēkšņi pamana galvu vai neparasti izspiež rokas vai kājas. Spēcīgāka konfiskācija var padarīt tos stīvus un čokuroties, ceļot ceļus uz krūtīm vai smagi izspiežot rokas. Daži krampji var ietekmēt tikai vienu ķermeņa pusi, un jūs varat arī pamanīt bērnu cries pirms vai pēc krampji.

Zīdaiņi var arī šķist muskulēt vai saspiest muskuļus, un to sauc par mioklonusu. Tie ir klasificēti kā divi veidi:

• Pozitīvs mioklonuss, kur pēkšņi saspringti muskuļi.
• Negatīvs mioklonuss, kur pēkšņi atslābinās muskuļi.

Citi pamanāmi Rietumu sindroma simptomi ir šādi:

• Svīšana
• Pagriežot gaiši vai sarkani
• Skolēni paplašinās un parādās tumši
• Acis kļūst ūdeņainas
• Elpošana kļūst ātrāka vai lēnāka
• Sirdsdarbības ātrums palielinās vai samazinās

Kā tiek diagnosticēts West Spasm?

Diagnozi veido tipisko pazīmju korelācija ar stāvokļa raksturīgo EEG. EEG parasti rāda haotisku modeli, ko sauc par hipersirmiju zīdaiņiem ar Rietumu sindromu. Precīzs cēlonis parasti tiek konstatēts no 7 līdz 8 no katriem 10 bērniem ar nosacījumu, un vairāki citi testi tiek veikti kopā ar EEG, lai to apstiprinātu. Dažas no tām ietver smadzeņu skenēšanu, piemēram, MRI, urīna analīzes, asins analīzes un muguras šķidruma testus.

Rietumu sindroma komplikācijas

Diemžēl lielākajā daļā bērnu Rietumu sindromam var būt ilgtermiņa sekas aizkavētas attīstības, mācīšanās grūtību veidā, Autismam un apmēram 7 no 10 bērniem būtu smagi garīgi traucējumi. Daudziem no viņiem ir cita veida krampji pieaugušā vecumā, un 1 no 5 pacientiem būs smags epilepsijas veids, ko sauc par Lennox-Gastaut sindromu. Invaliditātes smagums būs atkarīgs no Rietumu sindroma pamatcēloņa, un parasti tiek novērots, ka:

• Ja viņi iepriekš bija ceļā, viņi var saglabāt savas garīgās spējas vai tikai cieš no vieglas invaliditātes.
• Ja smadzeņu traumas to izraisītu, viņiem būtu nopietnākas problēmas.

Kā tiek ārstēti zīdaiņu spazmas?

Ārstēšana ar šo nosacījumu prasītu ārstam strādāt ar speciālistiem un ietver šādas pieejas atsevišķi vai kā kombināciju:

1. Zāles un zāles

Medikamenti ir visbiežāk sastopamā ārstēšana, un ārsts izmēģinās dažādas zāles, piemēram:

• AKTH hormons
• Krampju zāles, piemēram, Vigabatrīns
• Steroīdi, piemēram, prednizons
• B6 vitamīns

2. Ketogēniskais uzturs

Ārsts var ieteikt ketogēnu diētu, kas ir bagāta ar taukiem un zemu ogļhidrātu daudzumu. Šādas diētas drīkst lietot tikai uzturvērtības speciālista uzraudzībā, nevis pašas. Ketogēna formula būs jāievada bērnam kopā ar regulāru zīdīšanu. Ārsts var pat uzņemt bērnu slimnīcā, lai sāktu ārstēšanu.

3. Ķirurģija

Ja bērna smadzeņu skenējumos parādās bojājumi, var veikt operācijas. Parasti tiek veikta procedūra, ko sauc par korpusa callosotomiju, ko sauc arī par sadalīto smadzeņu operāciju, kas samazinās krampju intensitāti.

Lielākā daļa bērnu ar rietumu sindromu labi reaģē uz ārstēšanu un ilgtermiņa perspektīva ir atkarīga no stāvokļa cēloņa.